Болезнь Шегрена – это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором под действием аутоантител нарушается работа желез внешней секреции, в первую очередь слезных и слюнных, нередко страдают функции других органов и систем. При появлении схожих симптомов у пациента с иным системным заболеванием соединительной ткани (например, ревматоидным артритом или системной красной волчанкой) говорят о синдроме Шегрена.
Заболевание может развиваться как у детей, так и у взрослых, однако во много раз чаще по сравнению с мужчинами и детьми болеют женщины 35–50 лет.
Симптомы
В начале заболевания его течение может быть бессимптомным, затем на фоне уменьшения выработки слезной жидкости и слюны появляется сухость слизистых оболочек соответственно глаз (ксерофтальмия) и рта (ксеростомия). Пациенты предъявляют жалобы на сухость и ощущение инородного тела, «песка» в глазах, светобоязнь, частое моргание, не приносящее облегчения, покраснение конъюнктивы. Вследствие сухости во рту становится труднее пережевывать и глотать сухую пищу, развиваются воспалительные явления на языке (хейлит), деснах (стоматит), наблюдается множественный кариес на шейках зубов.
На фоне хронического аутоиммунного воспаления эпизодически или постоянно увеличены околоушные слюнные железы, что может сопровождаться повышением температуры тела. Кроме того, может появляться сыпь – вследствие развития повышенной чувствительности к солнечному свету (фотосенсибилизация) в зоне декольте высыпания носят пятнистый характер красного цвета (эритематозная сыпь), при этом на ногах сыпь имеет вид геморрагической (мелкоточечные кровоизлияния) из-за повышения проницаемости мелких сосудов. При отсутствии лечения или неправильно выбранной тактике поражаются сосуды многих органов (васкулит), что приводит к нарушению функций почек, легких, нервной системы. Также у пациентов с болезнью Шегрена повышается риск развития лимфом в слюнных железах.
Причины
Причины болезни Шегрена не установлены. Существующие гипотезы предполагают активацию аутоиммунного ответа и дисфункцию экзокринных желез на фоне хронического носительства вируса Эпштейна – Барр, цитомегаловируса, ретровирусов.
Диагностика
Неизменными симптомами болезни Шегрена являются ксерофтальмия и ксеростомия, признаки которых обнаруживает врач при осмотре. Лабораторная диагностика предполагает обязательный клинический анализ крови с определением ускоренной СОЭ, снижения количества лейкоцитов (лейкопения), иммунологические (ревматологические) анализы с оценкой активности антинуклеарного и ревматоидного факторов, aRo- и aLa-антител.
Для оценки функции слюнных желез стоматолог проводит сиалометрию и контрастную сиалографию околоушных желез, осуществляет биопсию малой слюнной железы.
Офтальмолог оценивает свойства слезной жидкости с помощью проб Ширмера и Норна, проводит диагностику слизистых оболочек глаза и оптических сред.
Лечение
Для подавления аутоиммунной агрессии используют системные глюкокортикоидные препараты, цитостатики, генно-инженерные препараты. С целью профилактики осложнений рекомендуют применение препаратов искусственной слезы, увлажняющих и антисептических средств для полости рта.
Болезнь Шегрена, так же, как и другие аутоиммунные системные заболевания соединительной ткани, диагностирует и лечит врач-ревматолог.
