Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона проявляется несколькими основными двигательными симптомами: общей замедленностью движений (брадикинезия), дрожанием конечностей (тремор), непроизвольным повышением мышечного тонуса (пластический, экстрапирамидный тонус), нарушением ходьбы и неустойчивостью.

Брадикинезия проявляется снижением скорости ходьбы: шаги становятся короткими, а походка – семенящей, шаркающей, с частыми остановками, при этом можно заметить уменьшение амплитуды взмахов рук при ходьбе с одной или двух сторон либо полное их отсутствие (ахейрокинез). Функции мимических мышц постепенно утрачиваются: мимика беднеет, моргание век становится редким, лицо приобретает вид «маскообразного», речь становится мало модулированной, монотонной, тихой, постепенно нарушается выговаривание слов (дизартрия).

Помимо снижения скорости движений изменяется функция инициации и остановки психомоторных актов – например, появляются паузы между обращенным к пациенту вопросом и его ответом, человеку сложно начать движение (в тяжелых случаях сделать его становится невозможным), появляются эпизоды застывания, топтания на одном месте. Также начинаются сложности с окончанием движения – трудно остановиться во время ходьбы.

Может страдать функция глотания: из-за брадикинезии, повышения тонуса и рассогласованности мышечного аппарата во время глотка пациент может поперхнуться, начать кашлять и вдыхать (аспирировать) фрагменты пищи и воды, что приводит к развитию аспирационной пневмонии.

Тремор конечностей начинается постепенно, исподволь, как правило, с одной руки и позже распространяется на другую руку, может появиться тремор головы (по типу кивков «да-да» или «нет-нет»), языка, нижней челюсти, ног, реже тремор захватывает все тело. Тремор в руках напоминает движение «катания пилюль» или «перебора монет»: большой и указательный пальцы трутся друг о друга, как будто что-то перебирая или перетирая со скоростью 4–6 движений в секунду. При этом, как правило, тремор уменьшается во время совершения целенаправленного движения и во сне, усиливаясь в покое и при волнении. Помимо тремора одним из ранних симптомов может быть изменение почерка: буквы и строчки мельчают (микрография), слова становятся плохо различимыми.

Повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу приводит к появлению типичной скованности – человеку сложно производить движение в том или ином суставе, мышцы находятся в постоянном напряжении, которое не поддается волевому расслаблению. Поза постепенно становится сгорбленной, на фоне постоянного мышечного напряжения может беспокоить боль в спине (чаще – в поясничной области).

Вегетативные нарушения при болезни Паркинсона чаще всего представлены сальностью лица, слюнотечением, потливостью, задержками стула на несколько суток, недержанием мочи.

Симптомы со стороны психической сферы могут проявляться сниженным настроением, депрессией, тревожностью, случаются галлюцинации, периоды возбуждения, расстройства сна. Причем развитие психических или эмоциональных нарушений может быть обусловлено как самим заболеванием, так и препаратами, которые принимает пациент.

Симптомы могут проявляться последовательно, в разной очередности или сочетаться в разной степени количественных и качественных характеристик, составляя индивидуальную клиническую картину. Например, человек может заметить появление дрожания в руке, постепенно усиливающегося с течением месяцев или лет, к которому через некоторое время присоединяются скованность в мышцах этой руки (нарастание пластического тонуса), изменение почерка. В другом случае быстро развивается скованность мышц руки, распространяющаяся на всю половину тела и постепенно захватывающая и противоположную сторону, быстро нарушается ходьба – человеку трудно начать движение, он не может также вовремя остановиться, появляются неустойчивость и падения.

Основной причиной развития болезни Паркинсона является постепенное разрушение клеток особого отдела головного мозга – нейронов черной субстанции, которые регулируют психомоторную деятельность нервной системы с участием дофамина. Появление клинических симптомов ассоциировано с гибелью 60–80 % нейронов черной субстанции, то есть достаточно долго заболевание развивается при отсутствии каких-либо внешних признаков.

Гибель этих нейронов связывают с генетической предрасположенностью и семейной историей заболевания, старением, тяжелыми или повторяющимися травмами головного мозга, токсическим воздействием в производственной сфере и многими другими факторами. Как правило, риску заболевания подвержены пожилые люди, однако не очень редки и ювенильные (молодежные) формы.

Диагностикой и лечением болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма занимается врач-невролог, в Российской Федерации существует специализация «паркинсонолог».

В первую очередь врач исследует историю развития симптомов, их связь с факторами внешней среды, приемом лекарств (например, нейролептиков), наркотических веществ, инфекционно-воспалительными и другими заболеваниями у человека. Исключительно важны данные тщательного неврологического осмотра, при котором оценивают все функции нервной системы, выделяя симптомы, характерные для болезни Паркинсона.

Лабораторная диагностика предполагает исследование биохимического анализа крови, мочи, ликвора для исключения или подтверждения причин появления симптомов паркинсонизма. Например, врач может рекомендовать оценку уровня гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона гипофиза, маркеров обмена меди, аутоантител и прочих показателей в зависимости от наблюдаемой клинической картины.

С целью визуализации структур головного мозга и уточнения диагноза могут быть использованы магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с определением объема (площади) сохранной черной субстанции.

Также определенной диагностической ценностью обладают лекарственные пробы с использованием препаратов, влияющих на дофаминергическую передачу.