Миастения – это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением антител к нервно-мышечному аппарату и развитием патологической мышечной слабости и утомляемости.
Симптомы
Пациенты с миастенией предъявляют жалобы на кратковременные эпизоды мышечной слабости и утомляемости, полностью или частично регрессирующие без какого-либо лечения. Чаще всего начало заболевания связано с вовлечением наружных мышц глаз – пациент может ощущать двоение предметов и/или опущение век; реже проявления миастении связаны с мышцами гортани, туловища и конечностей. Как правило, непривычные слабость и утомляемость мышц нарастают к вечеру или на фоне физической активности.
В легких случаях симптомы слабости проявляются лишь при многократном интенсивном повторении определенных движений либо на фоне длительной статической нагрузки в определенных позах. Тяжелая степень нарушения нервно-мышечной передачи при миастении определяется без каких-либо провокационных проб: слабость мышц не позволяет выполнять движения.
Для миастении характерны избирательное вовлечение отдельных мышечных групп, отсутствие «привязки» к какому-либо нерву или сегменту спинного мозга, изменение степени мышечной слабости в течение суток и более продолжительных периодов времени.
При тяжелом течении заболевания возможно развитие угрожающих жизни состояний – миастенического, холинергического или смешанного кризов с внезапным и быстрым нарастанием мышечной слабости, нарушением дыхания и глотания.
Причины
Для реализации движений (глаз, дыхательных движений, при ходьбе и т. д.) нервный импульс от нерва передается к мышце опосредованно через электрохимический контакт – синапс. При поступлении в нерв команды на сокращение мышцы в этот синапс мгновенно начинает выделяться специальное химическое вещество – медиатор ацетилхолин. Мышечные клетки улавливают ацетилхолин своими чувствительными рецепторами, и за этим следует сокращение. Таким образом происходит нервно-мышечная передача информации, дозируются сила, скорость и продолжительность сокращения.
При миастении развивается патологический аутоиммунный процесс, в результате которого начинают вырабатываться антитела к различным звеньям нервно-мышечного аппарата: мышечным ацетилхолиновым рецепторам, мышечно-специфической тирозинкиназе, рианодиновым рецепторам, титиновому белку. Кроме того, обнаружены антитела к цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и многим другим участникам процесса нервно-мышечной передачи.
Развитие миастении может произойти в любом возрасте, женщины болеют чаще мужчин. Выявлена некоторая связь случаев миастении с семейной историей других аутоиммунных, онкологических и нервно-мышечных заболеваний.
К какому врачу обратиться
Диагностику и лечение нервно-мышечных заболеваний проводит врач-невролог. Развитие кризов предполагает госпитализацию пациента в реанимационное отделение и сопровождение реаниматолога.
Лечение
Диагностика миастении проводится с помощью специальных неврологических проб во время неврологического осмотра, направленных на выявление слабости и утомляемости в разных группах мышц.
Кроме того, для оценки динамики мышечной слабости врачи проводят фармакологическую пробу с препаратом, улучшающим нервно-мышечную передачу: подкожно или внутримышечно вводят прозерин (неостигмин, галантамин) и спустя 40–90 минут повторно оценивают мышцы. Увеличение мышечной силы говорит в пользу диагноза миастении, отсутствие динамики становится поводом для продолжения поиска причин патологии.
В качестве метода объективизации используют нейрофизиологическое исследование проведения импульсов по нервам и мышцам, такой способ называется электронейромиографией (ЭНМГ). С помощью электродов наносят слабый электрический стимул в определенных точках, ниже места нанесения стимула при этом регистрируют нервно-мышечный ответ и затем проводят анализ данных с помощью компьютера (декремент-тест). Такой метод диагностики позволяет точно установить невральный или мышечный характер повреждения, подтвердить либо исключить миастению.
Часть случаев развития миастеноподобных состояний (миастенического синдрома) связаны с опухолевым процессом, например – с ростом опухоли вилочковой железы (тимома) либо других новообразований в средостении. Это требует проведения рентгенографии или компьютерной томографии органов грудной клетки.
Лабораторная диагностика помимо рутинных анализов крови и мочи предполагает определение аутоантител к мышечным ацетилхолиновым рецепторам, мышечно-специфической тирозинкиназе, рианодиновым рецепторам саркоплазмы, титин-белку.
Лечение
В зависимости от вида миастении, ее течения и других факторов лечащий врач рекомендует прием препаратов, улучшающих нервно-мышечную передачу и мышечное сокращение. С этой целью используют антихолинэстеразные препараты (например, пиридостигмин, неостигмин, галантамин), препараты калия (калия хлорид), спиронолактон.
В случае серопозитивной формы миастении (при выявлении аутоантител) используют подавляющие аутоиммунную агрессию лекарства: глюкокортикоидные гормоны (метилпреднизолон), иммуносупрессоры (азатиоприн, циклофосфамид).
Для терапии миастенического криза используют метод плазмафереза – с помощью специальной аппаратуры забирают кровь и замещают плазму, содержащую антитела, на плазмозаменитель, что способствует быстрому улучшению состояния пациента. Кроме того, как и при других тяжелых состояниях, связанных с дизиммунными (расстройство иммунного ответа организма) реакциями, эффективно использование иммуноглобулина G.
При наличии показаний проводят хирургическое лечение – удаляют вилочковую железу (тимус).
