Системная красная волчанка: особенности симптоматики, специфические маркеры, медикаментозная терапия

Дебют заболевания обычно связан с появлением таких симптомов, как общая слабость, похудение, необъяснимое повышение температуры, причем выраженность этих проявлений зависит от степени активности патологического процесса.

Вместе с общими симптомами пациенты могут жаловаться на увеличение лимфоузлов нескольких групп, появление сыпи на открытых участках тела: для волчанки характерно повышение чувствительности кожи к солнечному свету. Типичными локализациями являются лицо, шейно-воротниковая зона, область декольте, руки. На лице сыпь приобретает форму «бабочки» – стойкие высыпания с расширением мелких сосудов (телеангиоэктазии) без признаков воспаления на спинке и крыльях носа с распространением в скуловые области. Помимо самой кожи страдают и ее придатки – начинается выпадение волос на коже головы (включая брови и ресницы), в подмышечной и лобковой областях. Проявления со стороны слизистых оболочек включают воспаление красной каймы губ с язвами и трещинами (хейлит), слизистой оболочки полости рта, носовых ходов.

При системной красной волчанке пациенты практически всегда предъявляют жалобы на боли в области суставов – как мелких, так и крупных. При хроническом течении волчаночного артрита повреждаются также любые суставы с развитием их деформации и контрактур, возможен асептический некроз тазобедренных суставов. Параллельно с поражением суставов происходит развитие аутоиммунного воспаления в мышцах и связках, что приводит к формированию болевого синдрома и укорочению мягких тканей.

Симптомы со стороны внутренних органов зависят от вовлечения конкретного органа и могут сочетаться в различных комбинациях при поражении нескольких систем. Аутоиммунное поражение легких при системной красной волчанке проявляется воспалением их оболочек (плеврит) и болью при дыхании, а также интерстициальной легочной ткани (пневмонит) с неизбежным появлением признаков дыхательной дисфункции: одышки и чувства нехватки воздуха.

Сердечная патология при волчанке характеризуется воспалением сердечной сумки (перикардит), сердечной мышцы (миокардит) с развитием нарушений ритма, перебоями в сердцебиении, в тяжелых случаях – симптомами сердечной недостаточности: отеками ног, одышкой. При системной красной волчанке характерно раннее развитие атеросклеротического поражения коронарных артерий на фоне их воспаления.

Поражение почек развивается у большой части пациентов с волчанкой и проявляется аутоиммунным воспалением почечной ткани (нефрит, гломерулонефрит), что сопровождается потерей белка с мочой, появлением форменных элементов крови в ней с постепенным прогрессированием почечной недостаточности.

Также одним из проявлений системной красной волчанки может быть нарушение свертываемости крови с развитием тромбозов (антифосфолипидный синдром), невынашиванием беременности на ранних сроках.

Причины развития системной красной волчанки не установлены. Исследователями обсуждаются наследственные факторы (предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям), эндокринные факторы (эстрогенная стимуляция, беременность), воздействие внешней среды (ультрафиолетовое облучение), интоксикации, вредные привычки.

Диагностику и лечение системной красной волчанки проводит врач-ревматолог. Развитие поражения внутренних органов и осложнений является основанием для привлечения таких специалистов, как пульмонолог, кардиолог, невролог, психиатр, гематолог, эндокринолог и других.

Диагностика системной красной волчанки включает тщательный анализ истории появления симптомов и данных осмотра, лабораторное и инструментальное обследование. В клиническом анализе крови выявляют снижение количества эритроцитов и гемоглобина (признаки анемии), лейкоцитов (как нейтрофилов, так и лимфоцитов), при антифосфолипидном синдроме отмечается снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения). Биохимический анализ, как правило, не содержит специфических данных, полезных для диагностики именно волчанки, однако позволяет оценить степень поражения тех или иных органов в патологический процесс на разных стадиях заболевания.

При поражении почек в анализе мочи можно выявить белок (протеинурия), лейкоциты (лейкоцитурия), эритроциты (гематурия).

Специфическими маркерами аутоиммунной агрессии при системной красной волчанке в крови являются антинуклеарный фактор (АНФ, выявляют у 95 % больных волчанкой), антитела к двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (анти-дс-ДНК), антитела к антигену Smith (анти-Sm). При наличии симптомов антифосфолипидного синдрома исследуют уровень антител к фосфолипидам (аФЛ) – это волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину (аКЛ), антитела к β-2 гликопротеину.

Признаки поражения внутренних органов определяют с помощью ЭКГ, Эхо-КГ, компьютерной томографии, УЗИ.

Терапия системной красной волчанки проводится в течение всей жизни: ее целями являются стабилизация течения аутоиммунных процессов и профилактика прогрессирования заболевания с повреждением органов-мишеней.

В качестве мер, снижающих риск обострения волчанки или увеличения степени ее тяжести, выделяют отказ от курения и других вредных привычек, избегание инсоляции (загорания). Рекомендуют по возможности отказаться от приема лекарств, которые могут провоцировать усиление симптомов (оральные контрацептивы), снизить массу тела при ее избытке. Так как у пациентов с волчанкой повышен риск развития атеросклероза, сахарного диабета второго типа, артериальной гипертензии, злокачественных новообразований, следует контролировать ряд ключевых показателей, которые определяет лечащий врач.

Медикаментозная терапия включает ряд препаратов, подавляющих аутоиммунное воспаление. В первую очередь и наиболее часто используют глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), аминохинолины (гидроксихлорохин), а также иммуносупрессорные лекарства (метотрексат, азатиоприн), генно-инженерные препараты (ритуксимаб, анафрилумаб). Повреждение внутренних органов с нарушением их функций требует использования соответствующих лекарств: антигипертензивных, гиполипидемических, антипсихотических и т. д.