Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное заболевание нервной системы, при котором происходит разрушение оболочек нервных волокон (демиелинизация), приводящее к развитию чувствительных, двигательных и других нарушений.
Наиболее часто дебют заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет, при этом у женщин рассеянный склероз диагностируется как минимум в два раза чаще, чем у мужчин. Заболеваемость рассеянным склерозом связана с феноменом «градиента широты»: распространенность у жителей разных стран увеличивается по мере их удаления от экватора. Наименьший риск развития демиелинизации наблюдается в Африке, Азии, Центральной и Южной Америке, Океании; наибольший – в Северной Европе, на севере США, а также в Новой Зеландии и на юге Австралии.
Симптомы
Появление тех или иных симптомов зависит от области нервной системы, в которой развиваются очаги демиелинизации. Нередко одним из первых развивается нарушение зрения: появление двоения изображения, выпадение полей зрения (появление слепых областей) или их подергивание (бывает при нистагме – подергиваниях глаз). Возможно нарушение слуха – его снижение или появление шума в ушах. Также у некоторых пациентов могут развиваться головокружение, шаткость и неустойчивость при ходьбе.
Поражение областей головного мозга, через которые проходят волокна от нервных клеток, отвечающих за функцию движения конечностей, проявляется снижением мышечной силы в руке, ноге (паралич – полное отсутствие движений, парез – частичное их нарушение) либо сразу в нескольких конечностях. Вместе со снижением силы в руке и/или ноге развивается синдром спастичности – непроизвольное повышение мышечного тонуса в отдельных мышцах или мышечных группах, приводящее к появлению боли, неестественному положению конечности, осложнению ухода за пациентом.
Нарушение координации происходит на фоне образования очагов в мозжечковых проводящих путях и других областях головного и спинного мозга. Проявляется оно изменением почерка, неловкостью в руке или ноге, промахиванием при попытках захвата какого-либо предмета, попаданием мимо во время еды и т. п.
Изменение чувствительности происходит при повреждениях в области залегания нервных волокон и проявляется появлением участков тела со сниженной (либо усиленной, либо искаженной) поверхностной, температурной и болевой чувствительностью.
Поражение проводящих путей в головном и спинном мозге помимо двигательных и чувствительных нарушений может приводить к изменениям функций органов малого таза – нарушениям дефекации и мочеиспускания (задержки, недержание).
Также при рассеянном склерозе нередко развиваются нарушения функций когнитивной сферы: снижение внимания и памяти, появляется патологическая утомляемость, нередко пациенты вынуждены менять или оставлять работу из-за снижения трудоспособности.
Причины
Точные причины развития рассеянного склероза до сих пор не установлены, однако современная наука выделяет определенные факторы риска, с которыми чаще ассоциируется это заболевание. К таким факторам относят курение, перенесенный инфекционный мононуклеоз, наличие антител к вирусу Эпштейна–Барр, дефицит витамина D, а также семейная история: в семьях больных рассеянным склерозом вероятность его развития составляет 20 % и сохраняется для трех последующих поколений.
К какому врачу обращаться
Все заболевания, протекающие с демиелинизацией, лечит врач-невролог. Во всех регионах Российской Федерации функционируют центры рассеянного склероза, где работают неврологи, специализирующиеся на лечении этой патологии.
Диагностика
Диагностика рассеянного склероза складывается из нескольких обязательных составляющих: анализ врачом при консультации истории заболевания и клинической картины со всеми симптомами, проведение нейровизуализации с помощью МРТ, использование нейрофизиологических методов исследования (зрительных, слуховых, стволовых вызванных потенциалов), а также анализов крови и цереброспинальной жидкости (ликвора).
По назначению врача при МРТ головного и спинного мозга для оценки «активности» очагов демиелинизации может быть использовано контрастное усиление – для этого в вену вводят специальный препарат, который при интерпретации снимков МРТ поможет выделить активные очаги и не будет накапливаться «старыми», неактивными очагами. В зависимости от результатов такого контрастирования врач принимает решение о необходимости проведения специального лечения обострения (или дебюта) рассеянного склероза.
При жалобах пациента на изменение зрения и слуха может быть проведено исследование проведения импульсов по зрительным и слуховым нервам с помощью нейрофизиологического метода вызванных потенциалов.
Лабораторная диагностика позволяет выделить в крови и ликворе специфические аутоиммунные маркеры рассеянного склероза (антитела к аквапорину, миелин-ассоциированному гликопротеину и др.) и уточнить вариант заболевания.
Помимо прочего для уточнения диагноза могут потребоваться консультации офтальмолога, оториноларинголога (отоневролога), нейроуролога, психиатра и других специалистов.
Лечение
Лечение рассеянного склероза зависит от вида демиелинизации, типа и тяжести течения заболевания. Следует подчеркнуть, что в данный момент не существует способов полного излечения от рассеянного склероза. Однако все современные препараты, используемые для снижения активности демиелинизации как во время обострений, так и между ними, показали свою эффективность во множестве исследований и помогают существенно улучшить состояние пациентов.
Во время обострений наиболее часто используют пульс-терапию высокими дозами глюкокортикостероидов: гормональные препараты подавляют воспалительные явления, сопровождающие процесс демиелинизации, и купируют ухудшение. Также при обострении с целью удаления из плазмы крови циркулирующих аутоантител и других участников аутоиммунного воспаления применяют плазмаферез, реже – селективную иммуносорбцию. В тяжелых случаях при неэффективности гормональной терапии для лечения обострения используют иммуносупрессивные, противоопухолевые средства (например, митоксантрон).
Другой целью терапии рассеянного склероза является изменение его течения: достижение максимально возможных ремиссий, сглаживание обострений и минимизация последствий демиелинизации. Лекарства, использующиеся для решения этих задач, так и называются – «препараты, изменяющие течение рассеянного склероза» (ПИТРС). К этим средствам относят разные интерфероны (в том числе пегилированные), глатирамера ацетат, фингалимод, цитостатики и другие.
Также в последние годы активно и эффективно применяют препараты моноклональных антител, по механизму действия наиболее приближенные к сути развития демиелинизации (патогенезу): натализумаб, алемтузумаб, ритуксимаб, окрелизумаб и другие.
Важно подчеркнуть, что подавляющее большинство препаратов, использующихся при терапии демиелинизирующих заболеваний, обладают сложными, порой весьма тяжелыми побочными эффектами, воздействуя на множество систем организма человека. Однако их применение обосновано потенциальным снижением риска развития инвалидизирующих последствий рассеянного склероза и преждевременного ухода из жизни.
